Hemofiliya B

Vikipediya, açıq ensiklopediya
Keçid et: naviqasiya, axtar

Hemofiliya B qan laxtalanma sisteminin IX faktorunun irsi çatışmamazlığı nəticəsində inkişaf edir və Hemofiliya A - dan klinik baxımdan yüngül gedişinə görə fərqlənir.Xəstəlik həmçinin Kristmas xəstəliyi də adlanır.Xəstəlik X - xromosomu ilə ilişikli resessiv yolla nəsildən nəslə keçir.Hemofiliya B xəstəliyi zamanı IX faktora nəzarət edən genin mutasiyası və ya delesiyası baş verir ki,nəticədə qeyri funksional IX faktor molekulunun yaranması və ya bu faktorun sintez olunmasının dayanması baş verir.
Xəstəlik ilk dəfə ətraflı olaraq R.Biggs tərəfindən 1952 cildə təsvir edilmiş və xəstəliyin aşkar olunduğu xəstənin soyadına uyğun olaraq Kristmas xəstəliyi adlandırılmışdır.Yeni antihemofil faktor Kristmas faktoru,sonralar isə beynəlxalq təsnifata uyğun olaraq IX faktor kimi işarə olunmuşdur.Hemofiliya B klinik baxımdan Hemofiliya A-ya bənzəsə də ,burada qanaxmaların rastgəlmə tezliyi Hemofiliya A-dan 5 dəfə azdır.