Revmatik qızdırma

Revmatik qızdırma
XBT-10-KM	I00-I02, I00, I01.0, I01.8, I01.2, I01.1, I01.9
XBT-9-KM	390-392.99, 390
DiseasesDB	11487
MedlinePlus	003940
MeSH	D012213
Vikianbarda əlaqəli mediafayllar

Kəskin revmatik qızdırma və ya KRQ — həssas insanlarda A qrupu beta hemolitik streptekoklar tərəfindən törədilən yuxarı tənəffüs yolları infeksiyasından 1–5 həftə sonra ortaya çıxan, ürək, oynaqlar, beyin, qan damarları, dəri və dərialtı bağ toxumasını tutan sistemik bir xəstəlikdir.

KRQ — A qrupu streptekokları tərəfindən törədilmiş faringitin qaliği olaraq yaranmış, ən çox oynaqları və ürəyi, daha az mərkəzi sinir sistemi, dəri və dərialtı toxumaları tutan nonsupuratif (irinsiz) iltihabi cavab reaksiyasıdır.

Tarixçəsi

‘Rheumatism’, ‘rheuma’, ‘Bouillaud’s Disease’, ‘Poliarthritis Subacuta Rheumatism’, ‘Poliarthritis Acuta’, ‘Poliarthritis Rheumatica Acuta’,‘Rheumatismus İnfectiosus’, ‘ Rheumatismus Cerus’, ‘Morbus Rheumaticus Specificus’ kimi tarixi adları olmuşdur.

KRQ — miladdan öncə 500-cü ildən bəri bilinən bir xəstəlikdir. Hipokrat "Xəstəliklər haqqında dörd kitab" əsərində belə yazmışdır : "Artrit zamanı halsızlıq meydana gəlir, şiddətli bir ağrı vücudun bütün oynaqlarını tuta bilir və bu ağrılar bəzən çox şiddətli, bəzən həlimdir, bir oynaqdan digərinə sıçraya bilir."

Artriti ilk dəfə təsvir edən Guillaume de Baillou (1538 −1616) dur.

Thomas Sydenham (1624–1668) 1686-cı ildə Sydenham xoreyasını təsvir etmiş, amma artrit ilə xoreyanı əlaqələndirə bilməmişdir.

Charles Wells 1812-ci ildə ilk olaraq artrit və xoreya arasında əlaqəni təsvir etmiş və ilk olaraq subkutan nodullardan (dərialtı düyünlərdən) bəhs etmişdir.

18-ci əsrin ortalarında Gerard van Swieten "bəzən oynaqlarda ağrı qurtarır, sinədə ağrı başlayır, çırpıntı olur" deyərək revmatizm ilə ürək xəstəlikləri arasında əlaqə qurmağa cəhd etmişdir. William Cullen 1760-cı illərdə revmatizm xəstələrində "sürətli, dolğun və sərt nəbz" əlamətinə diqqət çəkmiş amma revmatizm və ürək xəstəlikləri arasında əlaqəni ilk təsvir edən Wells olmuşdur. David Pitcairn ilə birlikdə 1778-ci ildə bunu nəşr etdirmişdir.

1809-cu ildə David Dundas ürək xəstəliyindən ölən 9 revmatizm xəstəsindən 6 sını təşrih etmişdir və hamısında ürəyin genişləndiyini, birində perikardiyal mayedə artım olduğunu və bəzilərində perikardın ürəyin səthinə yapışıq olduğunu müşahidə etmişdir.

1816-cı ildə Laennec tərəfindən stetoskopun istifadəyə başlanması ilə əlaqədar ürəkdən gələn anormal səslər həkimlər tərəfindən ayırd edilməyə başlanırdı. Ürək xəstəliyi düşündürəcək əlaməti olmayan revmatizm xəstələrində ilk dəfə Jean Baptiste Bouillaud stetaskopu istifadə edərək perikardit vəya endokardit ola biləcəyini bildirmişdi.

KRQ termini 1888-ci ildə Haygart tərəfindən təklif olunmuşdur. 1889-cu ildə Cheadle KRQ — nın əlamətlərini "endokardit, perikardit, plevrit, tonzillit, eksudativ eritema, xoreya və subkutan nodullar" olaraq təsvir etmişdir. Bu əlamətlər ‘ Cheadle’s Cycle’ veya ‘Cheadle’s Scheme’ adı altında toplanırdı. Cheadle’ ın bu anlayışı sonradan Jones kriteriyalarına zəmin hazırlamışdır. 1904-cü ildə Ludwig Aschoff öz adını verdiyi ürəydəki düyünləri kəşf etmişdir. Sonrakı illərdə Thelhimer və Rothschild Aschoff düyünlərinin KRQ nın diaqnostikası üçün xarakteristik olduğunu aydınlaşdırmışdılar.

Streptokokların KRQ nın etiologiyasında rol oynadığını 1930-cu ildə Sick bildirdi. Jones kriteriyaları 1944-cü ildə T. Ducket Jones tərəfindən tərif olunmuşdur.

Epidemiyologiyası

Xəstəlik inkişaf etməkdə olan ölkələrdə qazanılmış ürək qüsurlarının sıx rastlanan səbəbi olmaqla yanaşı dünyanın hər bir yerində görülə bilinir.

Dünyada 15600 000 revmatik ürək xəstəsi var, hər il 500 000 ə qədər insan bu xəstəliyə düçar olur, 300 000 yenı ürəyin revmatik xəstəsi ortaya çıxır, 233 000 insan revmatik ürək xəstəliyi səbəbi ilə həyatını itirir. İnkişaf etmiş ölkələrdə yaşamın yaxşılaşması, xəstəliyin erkən dövrdə aşkar olunması, penisilin müalicəsinin və profilaktikasının yetərli səviyyədə olması, xəstələrin yaxşı izlənilməsi, EXOkardioqrafiya kimi müyinələrin tətbiqi xəstəliyin insidans sürətində son 20 ildə düşüşə səbəb olmuşdur.

A qrup streptekok faringitinin ən sıx rastlanan yaş qrupu 5–15 yaş aralığıdır. Bəzi insanlarda xəstəliyə xüsusi həssaslıq aşkarlanmışdır. HLA antigenləri (HLA DR-27, HLA DR- W 53) və spesifik bir B hücre alloantigeni (D8/17) olduğunda xəstəliyə həssaslıq artar. Əkizlər üzərində aparılan araşdırmalar da (monoziqot əkizlərdə diziqot əkizlərə nəzərən xəstələnmə halı) genetik predispozisyonun rolunu təsdiq edir. Qış və payızda xəstələnmə artır. Cins, irq və etnos baxımından fərqlılık müşahidə olunmamışdır.

Etiologiyası

C və G qrup streptekoklar da faringitə səbəb olur, KRQ isə yalnız A qrup streptekokların səbəb olduğu yuxarı tənəffüs yolu infeksiyasından sonra yaranar. A qrupu beta hemolitik streptekokların M 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24 serotipləri törədicidirlər. Bunlardan ən yayğını M 5 dir. Streptokoklar qram (+), hərəkətsiz, spora əmələ gətirməyən zəncirvari koklardır. Hüceyrə zarında olan və lipoteikoik asit tərkibli M proteini streptokokların antifaqositik xüsusiyyətinə cavabdeh olub, ən önəmli virulent faktordur. A qrup streptokokların tipini təyin edirlər. A qrup streptokokların M antigeninə görə 80 dan çox antigeni aşkar olunmuşdur. M antigeninin çoxluğuna görə indiyə qədər təsirli bir vaksin hazırlana bilinməyib. Eyni zamanda M proteini məməlilərdəki tropomiozinə fiziki — kimyəvi olaraq bənzər olması çətinlik yaradır, vaksin hazırlanması baxımından. Streptokokların lipoprotein tərkibli stoplazmatik membranı bir çox məməli növlərinin bəzi toxumaları ilə çarpaz reaksiya verir (məsələn, qlomerulun bazal membranı və sarkolemmal antigen). Hüceyrə divarındakı pepdidoqlikanın artritin inkişafında rol oynadığı düşünülür. KRQ — lı xəstələrin serumlarında ürək, sklet, saya əzələlərə, bazal qanqliondakı neyronlara, fibroblastlara, timus və limfositlərə qarşı autoanticisimlər aşkar olunmuşdur. Streptekoklar iltihaba yaratmaqla, ekzotoksin istehsal etməklə və immunoloji mexanizm ilə xəstəlik törədə bilirlər. İltihaba səbəb olan enzimlər : streptokinaz (fibrinolizin), DNAase (streptodornaz) , və hialuronidazdır. Streptokinaz plazminogeni plazminə çevirməklə fibrini həll edər. DNAase eksudat vəya nekrotik toxumalardakı DNA yı depolimerizə edər. Hialuronidaz bağ toxumasının əsas struktur maddələrindən olan hialuron turşusunu parçalayır, S. Piogenesin selliuit kimi dəri infeksiyalarında sürətlə yayılmasını təmin edən fermentdir. Streptokokların istehsal etdiyi ekzotoksin və hemolizinlər bunlardır : eritrogen toksin, streptolizin O, streptolizin S, pirogen ekzotoksin A, ekzotoksin B.

Patogenezi

Xəstəliyin patogenezi tam məlum deyil. Xəstəliyin yaranmasında iştirak edən faktorlar bunlardır :

1. Həssaslıq — Bəzi HLA antigeninə sahib şəxslərdə (HLA DR-2, 4,3,7,10, HLA DR-W 53) KRQ daha yüksək sıxlıqda görülür. 2. Törədici agent — A qrupu beta hemolitik streptekokların M 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24 serotipləri 3. Toxuma — orqan zədələnməsi — Ən çox üzərində dayanılan autoimmun yəni çarpaz reaksiyalar teoriyasıdır. Bəzi streptokok antigenlərinin bəzi toxuma antigenləri ilə bənzərliyi (antigenic mimicry) nəticəsində hüceyrə və humoral sistemin oyanması ilə klinik əlamətlər ortaya çıxır.

Patologiyası

Erkən dövrün patologiyası eksudativ, degenerativ və iltihabi dəyişikliklərdən ibarətdir. T limfositlər, B limfositlər, makrofaqlar və mastositlər tərəfindən yaranan infiltrasiya bağ toxumasında parçalanma və ödemə yol açar. Erkən dövr yəni eksudativ -degeneratif fazası əlamətləri keçicidir, 2–3 həftə sürər və iltihabəleyhinə müalicəyə yaxşı cavab verir. Gec dövrün xarakterik zədəsinə Aschoff düyünləri aiddir. Bu proliferativ zədələr aylar və illərlə çəkə bilir, iltihab əleyhinə müalicəyə cavab verməzlər. Aschoff düyünləri makrofaq — histiositlərdən qaynaqlanan qranulomatoz törəmədir.

Klinik əlamətlər və Jones kriteriyaları

Klinik əlamətlər yuxarı tənəffüs yolları infeksiyasından təqribən 3 həftə sonra ortaya çıxar. Bu latent dövr kardit və xoreyada 3 aya qədər uzana bilər. Jones kriteriyaları 1944-cü ildə T. Ducket Jones tərəfindən tərtib olunmuşdur, 2003 də Amerika Ürək Xəstəlikləri birliyinin yenidən baxışı ilə modifikasiya olunmuş Jones kriteriyaları ortaya çıxmışdır. Bu kriteriyalar mayor və minor kriteriyalar olaraq iki qrupa ayrılır.

Mayor kriteriyalar : 1 — Poliartrit 2 — Kardit 3 — Xoreyaa 4 — Dərialtı düyünlər 5 — Eritema marginatum

Minor kriteriyalar : 1. Qızdırma 2. Artralgiya (Artrit varsa minor kriteriya sayılmır) 3. EKQ-də PR aralığının uzanması (kardit varsa minor kriteriya kimi dəyərləndirilməz) 4. Kəskin faza reaksiyalarında yüksəlmə (EÇS, C-reaktiv protein)

Dəstəkləyici əlamətlər : 1. Boğaz yaxmasının pozitiv kulturası və streptekok antigen testində pozitivlik 2. ASO titrlərində yüksəlmə

KRQ nın diaqnozu üçün 2 vəya 1 mayor və 2 minor kriteriyaları ilə birlikdə keçirilmiş A qrupu streptekok infeksiyasının təsdiqi gərəkir. Sydenham xoreyası tək başına KRQ diaqnozu üçün kifayətdir.

Müalicəsi

Müalicə mikrobəleyhinə, iltihabəleyhinə və dəstəkləyici terapiyadan ibarətdir. Antibiotiklər 2 məqsədlə istifadə olunur :

Birincili profilaktika :

1 — Benzatin penisilin : 600.000 TV. (27 kg dan az çəkiyə) 1.200.000 TV. (27 kg dan artıq çəkiyə) birdəfəlik doza ə/d. 2 — Prokain penisilin : 800.000 TV./gün, ə.d. , 10 gün 3 — Penisilin V : 250 mg (uşaqlarda) 500 mg (yeniyetmə və yaşlılarda) 2–3 dozada oral, 10 gün 4 — Eritromisin: : 25 mg/kg/gün, 2 dozada oral, 10 gün (penisilin alergiyası olanlarda)

İkincili profilaktika :

KRQ nın təkrarlanmasının qarşısını almaq üçün istifadə olunur.

1 — Benzatin penisilin : 600.000 TV. (27 kg dan az çəkiyə) 1.200.000 TV. (27 kg dan artıq çəkiyə) birdəfəlik doza ilə ə/d. 21 gündən bir 2 — Penisilin V : 250 mg vəya 500 mg, oral, gündə 2 doza 3 — Sulfadiazin :500 mg birdəfəlik doza (27 kg dan az çəkiyə) 1 gr (27 kg dan artıq çəkiyə) 4 — Eritromisin : 250 mg, oral, günde 2 doza (penisilin alergiyası varsa) İkincili profilaktika kardit keçirənlərdə ömrü boyu, digər hallarda 21 yaşına qədər vəya son revmatik atakadan 5 il sonrasına qədər istifadə olunur. Ən effektli qorunma Benzatin penisilin ilədir.