Sarkoidoz

Sarkoidoz
XBT-10-KM	D86.9, D86, D80-D89
XBT-9-KM	135
OMIM	181000
DiseasesDB	11797
MedlinePlus	000076
MeSH	D012507
Vikianbarda əlaqəli mediafayllar

Sarkoidoz — 140 ildən çoxdur ki, tanınmasına baxmayaraq hələ də tam səbəbi və müalicəsi bilinməyən tibbin ən çətin, ən dəyişkən xəstəliklərindən biridir. Qadınlarda kişilərə nisbətən çox rast gəlinir. Siqaret çəkənlərdə və 20–40 yaş arası qadınlarda daha çox görünür. Uşaq və yaşlılarda bu xəstəliyə nadir hallarda rast gəlinir. Danimarkalı və isveçlilərdə digər avropa ölkələrinin nümayəndələrinə nisbətən daha çox rast gəlinir. Eyni zamanda afroamerikalilarda digər irqlərə nisbətən rast gəlmə tezliyi 10 dəfə çoxdur. Xəstəlik aylarla, illərlə davam edə bilir. Xəstəliyin etiologiyası barədə tam informasiya olmadığına görə ümumi müalicə təyin edilir. Sarkoidoz, demək olar ki, bütün toxuma, orqanları tutan və səbəbi tam olaraq bilinməyən, sistemli qranulomatoz bir xəstəlikdir.

Xəstəlik bütün toxuma və orqanlarda görünə bilməklə yanaşı, ən çox ağciyər, dəri və döş qəfəsindəki limfa vəzilərini zədələyir və bir çox orqanda birdən meydana çıxa bilir. Xəstəlik özünü ləkə, düyün (hətta qoz boyda) formasında büruzə verir. Xəstəliyin səbəbi tam bilinməmiş olmaqla bərabər, uzun müddətli və aşağı səviyyəli antigen kimi immun sistemini aktivləşdirərək qranulomalar əmələ gətirdiyi də müəyyənləşdirilmişdir. Bakteriya, virus və parazit kimi infeksion, ya da berillium, sirkonium, şam ağacı polienləri kimi qeyri-infeksion təsirlərin bu immunoloji aktivliyi yarada biləcəyi də qeyd olunmuşdur.

Əlamətləri: Gənc və orta yaş qrupunda daha çox görünən, əsasən də 40 yaşdan aşağı və ən çox qadınlarda rast gəlinən bu xəstəlikdə diaqnoz qoymaq üçün heç bir simptom və əlamət yoxdur, şikayətlər xəstəliyin tutduğu orqana xas olur. Bir çox xəstədə heç bir simptom görünmür və diaqnoz təsadüfən çəkilən ağciyərin rentgenoqramması ilə qoyulur. Xəstələrin təxminən 25–30%-də halsızlıq, iştahasızlıq, yüksək temperatur kimi ümumi əlamətlər mövcuddur. Bəzi xəstələrdə temperatur, oynaq ağrıları, yorğunluq, halsızlıq, ayaqların ön tərəfində sərt ağrılı qırmızımtıl-bənövşəyi rəngli düyünlərin meydana çıxması ilə xəstəlik kəskin bir şəkildə başlaya bilər. Ağciyər tutulubsa öskürək, təngnəfəslik, sinə ağrısı, xırıltılı tənəffüs, nadir hallarda qanhayxırma kimi simptomlar olur. Bəzən müayinə zamanı boyun, qoltuqaltı və ya başqa bir sahədə böyümüş limfa vəziləri müəyyən olunur. Xəstəlik ağciyərdən kənar daha çox gözlərdə görünür və gözdə olması qızartı, bulanıq görmə, işıqdan narahat olma kimi əlamətlərlə özünü göstərir. Dərini tutubsa, dəri üzərində dəyişik xarakterdə qabarıq və zədələnmiş nahiyələr görünür. Bəzi hallarda beyin tutula bilir və baş ağrısı, baş gicəllənməsi, görmənin zəifləməsi meydana çıxır. Sarkoidoz xəstələrində böyrək daşının əmələ gəlmə riski daha yüksəkdir və belə xəstələrdə sidik aktının pozulması, bel ağrıları daha çox yaranır. Uşaqlarda isə dəri və limfa vəzilərini daha çox tutur, yaş azaldıqca xəstəliyin yayılması artır və xəstəliyin proqnozu daha da pisləşir. Belə ki, xəstəlik uzun müddət və ağır formada davam edərsə, ağciyərlərin fibrozuna və tənəffüs funksiyasının azalmasına gətirib çıxara bilər. Diaqnostikasinda əsas amil rentgenoqramda hər iki və bir ağciyər qapısı limfa düyününün adenopatiyasi şübhələnməyə əsas verir. Qan analizlərində eozinofiliya 5%dan çox olur. Temperatur 39–40 dərəcəyə qədər yüksəlir.

Patogenezinə gəldikdə isə alveollarda çoxlu miqdarda CD4+ T helperlərin toplanması və aktivasionuna bağlıdır. Ağciyərin qapısındakı limfa düyünlərində T hüceyrələrin, IL-2 və qamma-interferonun artması nəticəsində çoxalması eyni zamanda makrofaqların çoxalması baş verir. Lokal ortamda IL-8, TNF (tumor necrozis faktor) makrofaq, iltihabi protein 1-alfa, sitokinlər, monositlər çoxalar və qranuloma əmələ gəlir.

Morfologiyası. Sarkoidoz ağciyər toxumasında kazeozlaşmış nekrozu olmayan epiteloid qranulomanin olması ilə xarakterizə olunan xəstəlikdir. Qranulomanın xaricində T hüceyrələr ilə əhatələnmiş sərhədləri bəlli olan histiosit topluluğundan əmələ gəlir. Qranulomanin periferiyasında incə bir fibroblast sahə meydana gəlir ki, zamanla o toxumanın fibrozlasmasına yol açır. Granulomada bəzən, təbəqələr şəklində kalsium və protein toplanmasından yaranan Shauman cisimcikləri və iri hüceyrələr içində qalan ulduzvari asterod cisimcikləri yerləşir.

Zəngin klinika ilə büruzə verən sarkoidoz bəzən asimptomatik də ola bilir. Xəstələrin 25%-də göz patologiyaları, dəri, qaraciyər və dalaq patologiyaları görünür. Bu patologiyaların olmasına səbəb, qranulomaların bu orqanların limfa aparatında yaratdığı keçməzlikdir. Misal üçün gözyaşı vəzilərinin granulomalar ilə tutulması SICCA sindromu (quru göz), parotid vəzilərin tutulması isə "quru ağız" sindromu, hər ikisinin bir yerdə rastlanması isə Miculich sindromu törədir. Dalaqda və qaraciyərdə böyümələr müşahidə olunur. Dəridə ağrısız əllənən düyünlərin əmələ gəlməsi mümkündür.

Son tədqiqatlara görə 30 sarkoidozlu xəstədən alınan toxuma materiallarının diaqnozu nəticəsində onlarda Rickettsia helvetica adlı mikroorqanizmin olduğu müəyyən edilmişdir. Bu araşdırmanın davamıyla yanaşı başqa bir araşdırmada isə 20 isveçli sarkoidoz xəstəsinin heç birində bu mikroorqanizmə qarşı orqanizm tərəfindən sintez edilən qoruyucu bir maddəyə rast gəlinməmişdir. Həmin mikroorqanizmlə sarkoidoz xəstəliyini əlaqələndirən məlumatlar hələ də araşdırılır.