Trombotik trombositopenik purpura

Trombotik trombositopenik purpura
XBT-10-KM	M31.1
XBT-9	446.6
OMIM	274150
DiseasesDB	13052
MedlinePlus	000552
MeSH	D011697
Vikianbarda əlaqəli mediafayllar

Trombotik trombositopenik purpura, TTP, Eli Moschcowitz sindromu – birincili və ikincili (immunodepressiv dərmanlar, xərçəng, HİV infeksiyası, ağır hamiləlik, Eschericha coliyə bağlı hemorragik kolit). Letallıq yüksəkdir. 5 əlaməti var: qızdırma, mental status pozulması, böyrək zədələnməsi, hemolitik anemiya, trombositopeniya. İdiopatik ola və SLE-də yarana bilər (bu kəskin TTP adlanır) və bu əsas xəstəliyin kəskinləşməsi kimi qəbul edilə bilər. Periferik qanda şistositlərin tapılması, komplementin normal səviyyəsi və ADAMTS13 aktivliyinin aşağı olması və ya ona qarşı AT aşkarı SLE üçün xarakterik deyildir. SLE üçün xarakterik Kumbs-müsbət hemolitik anemiyanın olmasını istisna etmək lazımdır. SLE bağlı kəskin TTP-də metalloproteinazanı əvəz etmək üçün təcili plazmaferez aparılır, sonra isə təzə dondurulmuş plazma köçürülür. QK, immunodepressantlar və rituksimab istifadə edilir, trombosit kütləsinin köçürmək məsləhət deyil.