Sirroz

Vikipediya, açıq ensiklopediya
Keçid et: naviqasiya, axtar

Sirroz - Qaraciyər löbüllerinin bağ toxumaları vasitəçiliyi ilə köçürülməsi.

Sirroza bir çox fərqli təriflər verilmişdir. Bunlar arasında ən yaxşı tərif "Qaraciyərin böyük bir sahəsini əhatə edən, normal qurluşunun yerində anormal nodüllerin görünməsi ilə xarakterizə olunan bir dəyişmə" olaraq təyin edən Dünya Sağlamlıq Təşkilatına aid tərifdir. Bu tərifin içinə regenerator ilə damarlanmada və qan axınındakı dəyişikliklər daxildır. Çünki, düyünlərdə hər vaxt regenerator tapıntıları görülməyə bilər; həqiqi regenerator düyünlər xəstəliyin irəli mərhələlərində rast gəlinər.

Damarlanma və qan axını pozuqluqları isə xəstəliyin primer xüsusiyyətləri deyil; tərifdə iştirak edən digər xüsusiyyətlərin (fibrozis və düyünlü quruluş) nəticəsi olaraq əmələ gəlir. Sirrozun əsas xüsusiyyəti olan sklerozlaşma davamlı hüceyrə dağılmasının nəticəsidir. Bu səbəblə daimi hüceyrə zədələnməsi əmələ gətirən bir çox xroniki qaraciyər xəstəlikləri sirrozla nəticələnir. Bunlar arasında infeksiyon, autoimmun, metabolitik xəstəliklər, öd yolu xəstəlikləri, dərman və toksinlərə bağlı qaraciyər zəhərlənmələri, qan dövranı pozğunluqları və başqa səbəblər iştirak edər.

Təsnifatı[redaktə]

Xəstəliyin təsnif etməsində ən düzgün yolu etyologiyaya görədir. Bununla birlikdə, ənənəvi olaraq sirozlar morfoloji xüsusiyyətlərinə görə də təsnif edilir.Dənələrin öçülərinə əsas alınaraq mikrodənələr (3 mmdən kiçik), makrodənələr (3 mmdən böyük) və mikst (mikro-makro) dənələr aiddir. Bu təsnif etmə biyopsiyada çox etibarlı deyildir, çünki histopatolojik olaraq tətbiq olunması çətindir. Lakin bütün qaraciyərin analiz edilə bildiyi yarılmalarda və transplantasiya əsnasında çıxarılan xəstə qa¬raciyerlərdə tətbiq etmək olar.

Makroskopik xüsusiyyətləri[redaktə]

Bu zaman mərkəzi hissdə zədələnmə daha şox olur kənarlarda isə az oluması nəticəsində mikrodənəli sirroz inkişaf edir. Mikrodənəli siroz: Qaraciyərin ümumi görünüşündə və formasında gözəçarpan bir dəyişiklik olmaya bilər. Ölçüləri baxımından, ilk dövrdə orqan bü¬yümüş ola bilsə də sonrakı dövrdə kiçilmişdir.Dənələr çox kiçik və birbi¬rinə bənzər görünüşdə olduğundan kəsikdə görülmələri çətindir. Fibroz toxuma ümumiyyətlə dənələrin arasında incə, naməlum lentlər halındadır,bu vəziyyətdə kapsula altında və kəsik səthində dənələr daha rahat seçilər.

Fibroz toxumaın pulunkıma nisbəti mikrodənəli sirrozda makrodənəli si-roza görə daha çoxdur və buna uyğun olaraq qaraciyər diqqətə çarpan şəkildə bərkləşmişdir.

Mikrodənəli sirrozun ən əsas səbəblərindən biri xroniki olaraq spirtdən istifadədir. Hemakromatoz, öd yolu tutulmaları, xroniki venoz axın tutulmaları,uşaqlıq vaxtında keçirilən metabolik xəstəliklər, və nadir olaraq xroniki aktiv hepatit də bu tip siroza gətirib çıxarar. Mikrodənəli sirrozda da bəzi makroskopik xüsusiyyətlər ilə etiolojik yanaşma təmin edilə bilər:

  • Spirtə bağlı sirozda piylənmə səbəbiylə qaraciyər sarı rəngdə olur.
  • Hemakromatoz da sıx dəmir təcrübəsinə bağlı olaraq orqan qırmızı-qəhvərəngi görünür.
  • Öd yolu tıxanıxlığılarında orqanın rəngi əksəriyyətlə yaşıldır və kəsiklərdə tıxanıxlığın səbəblərinə aid ipucları (öd yollarında daş, şiş və s.) müşahidə edilə bilər.
  • Venöz tıkanıxlıxlarda venada tıxanıklığın səbəbi (kapakçık, tromb, şiş vs.) görülə bilər. Bunlarda və venada orqanik bir lezyon olmadan ürək çatmazlığı, konstriktif perikardit. səbəblərə bağlı (funksional) venöz axın tıkanıklıklarında da orqan sərt olmanın yanında konjesyon səbəbiylə böyük və tünd rənglidir; irəli mərhələdə bu qaraciyərlər də kiçilər.

Makrodənəli siroz: Qaraciyərin xarici görünüşü və ölçüləri çox daha dəyişkəndir. Orqan başlanğıcda böyümüş ola bilsə də, klinikada xəstələrdə ümumiyyətlə kiçikdir (1000 qrdən az). Qaraciyər pulunkımı dəyişik genişlikdə fibröz bantlarla ayrılmış böyük və səthdən qabaran nodüller meydana gətirmişdir. Xəstəlik irəlilədikcə başlanğıcda nisbətən incə olan fibroz liflər da daha geniş və diqqətə çarpan hala gələrək səthdə daha dərin çö¬küntülər meydana gətirərlər. Bu tip siroz bütün xroniki qaraciyər xəstəliklərinin ən son mərhələsini təmsil edər və bu səbəblə daha çox yarılmalarda görülər; bu dövürdə artıq makroskopik üsulla etyologiyasını təxmin etmək o qədər də mümkün deyil.

Xroniki spirt alışına bağlı sirozlarda spirtin buraxılmasıyla, hemakromatozda müalicə ilə, başlanğıcda mikronodüler olan siroz makronodüler siroza dö¬nüşebilir. Başlanğıcdan etibarən makronodüler siroz edən xəstəliklər isə kro¬nik viral və otoimmün hepatitlerdir. İnkomplet septal siroz makronodüler sirozun xüsusi bir formasıdır. Bu formada çox incə fibröz septumlarla ayrılmış, sərhədləri yaxşı seçilə bilməyən böyük, qabarıq nodüller vardır. Tanı üçün mikroskopik araşdırma tələb edir.

Makroregeneratif dənələr bəzən sirotik qaraciyərdə müşahidə edilən, ölçüləri 0,5 smdən 10 smə qədər dəyişə bilən nəhəng regenerasyon nodüllerine verilən isimdir. Bunların riskləri hepatosellüler karsinom ilə qarışa bilmələridir. Ümumiyyətlə digər nodüllere bənzər olan rəngləri və strukturları ilə kesit səthindən çox taşmamaları ayrıma köməkçi olar.

Sirozda komplikasyonlara aid makroskopik xüsusiyyətlər: Ətraf toxumadan və digər nodüllerden fərqli rəngdə (ümumiyyətlə ağ) tək ya da multipl nodül ya da masif kütlə meydana gətirən hepatosellüler karsinom, portal ven trombozu və ən sıx varis qanaması sonrasında görülən sarı rəngli, ətrafı qırmızı nodül nek¬rozları bunlar arasında sayıla bilər.

Mikroskopik araşdırmada sirozun irəliləmə dərəcəsi və bəzən etyolojisi belirlenebilir. Fibrozisin dərəcəsini təyin etmək üçün bağ toxuması boyaları kullanı¬lır: Retikulum, masson trikrom, elastik lif boyaları kimi. İynə biyopsilerinde makro-mikronodüler tip təyin etmək çox vaxt çətin və ya qeyri-mümkündür.

Ədəbiyyat siyahısı[redaktə]

  1. Anthony PP, Ishak KG, Nayak NC, Poulsen HE,,Scheuer PJ, Sobin LH: The morphology of cirrhosis. J Clin Pat-hol 1978; 31: 395-414.
  2. Fausto N. Liver regeneration. J Hepatol 2000; 32: 19-31.
  3. Nakaro M, Worner TM, Lieber CS. Perivenular fibrosis in alcoholic liver injury: ultrastructure and histologic progression. Gastroenterolog^ 1982; 83: 777-785.
  4. Baggenstoss AH. Morphological features: their usefulness in the diagnosis, prognosis and management of cirr¬hosis. Clin Gastroenterol 1975; 4: 227-246.
  5. Mac Sween RNM, Burt AD, Portmann BC, Ishak KG, Scheuer PJ, Anthony PP. Pathology of the Liver. 4. baskı. Churchill Livingstone, 2002.
  6. Scheuer PJ, Lefkowich JH. Liver Biopsy Interpretation. 6. baskı. WB Saunders, 2000.
  7. Lee RG. Diagnostic Liver Pathology. Mosby, 1994.